多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型

該[[綜合征]]以[[甲狀旁腺]]，[[胰島]]細(xì)胞和[[垂體]][[腫瘤]]組成為特征，已發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致MEN-Ⅰ[[基因]]在11號[[染色體]]上，似乎作為[[腫瘤抑制基因]]。
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的病因==
此病因為家族性[[遺傳]]。
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的癥狀==
MEN-Ⅰ的[[癥狀]]和[[體征]]取決于累及病人[[腫瘤]]的類型.[[甲狀旁腺功能亢進]]至少出現(xiàn)在90%病人中.無癥狀性高血鈣系最常見表現(xiàn);約25%病人證明有[[腎結(jié)石]]和[[腎鈣化]].與散發(fā)性甲狀旁腺[[功能亢進]]不同,發(fā)現(xiàn)彌漫性[[增生]]或多發(fā)[[性腺]]瘤常常多于單個[[腺瘤]].

[[胰島細(xì)胞瘤]]占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β[[細(xì)胞]],分泌[[胰島素]],有空腹[[低血糖]].約60%病例,[[胰島]]腫瘤來自非β細(xì)胞.&lt;40歲病人,β細(xì)胞腫瘤較常見;&gt;40歲病人,非β細(xì)胞腫瘤常見.[[胃泌素]]是非β細(xì)胞腫瘤分泌最多見[[激素]],伴有難治性和復(fù)合性[[消化性潰瘍]](佐-埃[[綜合征]],見第34節(jié)).&gt;50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數(shù)病人[[潰瘍]]呈多發(fā)性,部位不典型,[[出血]],[[穿孔]]和梗阻發(fā)生率相應(yīng)高.這些病人極高胃酸分泌伴隨[[胰脂酶]][[失活]],導(dǎo)致[[腹瀉]]和[[脂肪痢]].雖然以前已知MEN病人發(fā)生僅來自[[胰腺]],但[[十二指腸]]球部[[胃泌素瘤]]同樣見于最近的報道.當(dāng)開始出現(xiàn)佐-埃綜合征作進一步評估發(fā)現(xiàn),約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.

在其他病例,非β細(xì)胞腫瘤伴有嚴(yán)重[[分泌性腹瀉]],引起液體和電解質(zhì)丟失.這一組合,稱為水樣腹瀉,[[低血鉀]]和[[胃酸缺乏]]綜合征,在某些病人被歸致于[[血管活性腸肽]],雖然另一些[[腸道]]激素或促泌素包括[[前列腺素]]也可能有關(guān).許多胰島細(xì)胞瘤病人[[胰多肽]]水平增高,這在診斷MEN-Ⅰ綜合征中,最后可以證明有用,但伴有這些激素產(chǎn)生過高的[[臨床表現(xiàn)]]尚未明確.升[[血糖]]素,[[生長抑素]],[[嗜鉻粒蛋白]],[[降鈣素]]的過高分泌;異位ACTH分泌(產(chǎn)生[[庫欣綜合征]]);GHRH過高分泌(明顯[[肢端肥大癥]])亦見于非β[[細(xì)胞瘤]]病人中.

β細(xì)胞和非β細(xì)胞腫瘤通常來源于多中心,多發(fā)性腺瘤或彌漫性[[胰島細(xì)胞增生]]常常可見.約30%病人胰島細(xì)[[胞腫]]瘤是惡性,有局部或遠處轉(zhuǎn)移,但MEN-Ⅰ綜合征的這些腫瘤較為散發(fā)性[[胰島細(xì)胞癌]]有一良性過程.非β細(xì)胞腫瘤的惡性發(fā)生率似乎較高.

MEN-Ⅰ綜合征病人50%~60%有[[垂體]]腫瘤,其中約25%分泌[[生長激素]]或生長激素和[[催乳激素]],受累病人有肢端肥大癥,臨床上與散發(fā)性類型沒有區(qū)別.報告指出,25%~90%腫瘤分泌[[催乳素]],約3%分泌[[ACTH]],引起[[庫欣]]病.其余大多為無功能.腫瘤局部擴張可致[[視力]]損害和[[頭痛]]以及[[垂體功能減退]].

MEN-Ⅰ綜合征病人,較少見的有[[甲狀腺]]和[[腎上腺]]腺瘤和腺瘤性增生.兩者罕見有功能,并且在綜合征中意義不肯定.[[類癌]],特別是來自[[胚胎]][[前腸]]的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發(fā)性皮下和[[內(nèi)臟]][[脂肪瘤]]同樣可見.
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的診斷==

===多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的檢查化驗===
1、[[DNA]]限制段長度多形分析[[遺傳]]篩選；

2、測[[血清鈣]],完整[[甲狀旁腺激素]],[[胃泌素]]和[[催乳素]]；

3、[[垂體]][[CT]]或[[MRI]]。
===多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的鑒別診斷===
1、 ⅡA型多發(fā)性內(nèi)分泌瘤[[綜合征]]：包括罕見的[[甲狀腺癌]]（[[髓樣癌]]）、[[嗜鉻細(xì)胞瘤]]（大多為一種良性的[[腎上腺]]腫瘤）。

2、ⅡB型多發(fā)性內(nèi)分泌瘤綜合征：是由[[甲狀腺]]髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和[[神經(jīng)瘤]]（[[神經(jīng)]][[增生]]）組成。一些患者無家族史。
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的并發(fā)癥==
1、[[甲狀旁腺功能亢進癥]]，導(dǎo)致血鈣升高，常引起[[腎結(jié)石]]。

2、可分泌過量的[[胃泌素]]，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患[[消化性潰瘍]]病，且[[潰瘍]]易[[出血]]、[[穿孔]]和[[胃梗阻]]，[[腹瀉]]和[[脂肪痢]]常見。另一些[[胰島]]細(xì)[[胞腫]]瘤可分泌[[血管]]活性腸[[多肽]]，引起嚴(yán)重的腹瀉而導(dǎo)致[[脫水]]。

3、可分泌[[催乳素]]，女性患者出現(xiàn)[[月經(jīng)紊亂]]，男性[[陽痿]]。
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的預(yù)防和治療方法==
多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合癥Ⅰ型以[[甲狀旁腺]],[[胰島]]細(xì)胞和[[垂體]][[腫瘤]]組成為特征，已發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致MEN-Ⅰ[[基因]]在11號[[染色體]]上，似乎作為[[腫瘤抑制基因]].MEN-Ⅰ[[綜合征]]病人，較少見的有[[甲狀腺]]和[[腎上腺]][[腺瘤]]和腺瘤性[[增生]]。兩者罕見有功能，并且在綜合征中意義不肯定.[[類癌]],特別是來自[[胚胎]][[前腸]]的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發(fā)性皮下和[[內(nèi)臟]][[脂肪瘤]]同樣可見。
===多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的中醫(yī)治療===
根據(jù)[[中醫(yī)]]理論及[[辯證]][[論治]]方法對[[腫瘤]]進行治療。中醫(yī)治療腫瘤具體法則很多，如扶正培本法、[[活血化瘀]]法、[[清熱解毒]]法、[[軟堅散結(jié)]]法。中醫(yī)藥治療[[惡性腫瘤]]方法多，如單驗方有[[梅花點舌丹]]，[[增生平]]、[[六味地黃丸]]、[[參蓮]]片、[[肝復(fù)樂]]等。外治藥有[[蟾酥]][[止痛膏]]，經(jīng)臨床觀察對[[肺癌]]、[[肝癌]]、[[胃癌]]及[[胰腺癌]]等引起多種[[癌性疼痛]]確有較好的[[鎮(zhèn)痛]]效果，無成癮性和[[毒副作用]]，具有[[活血]]化疾，[[消腫]]止痛功效。
===多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的西醫(yī)治療===
[[甲狀旁腺]]和[[垂體病]]主要是[[外科]]治療.[[胰島細(xì)胞瘤]]較難處理,因為病變小,難以發(fā)現(xiàn),多發(fā)性病變常見.如單個[[腫瘤]]不能找到,為了足夠控制[[高胰島素血癥]]需作全胰切除.二氮嗪可用于[[低血糖]]處理中的輔助治療,而[[鏈脲霉素]]和其他[[細(xì)胞毒]]藥物可通過腫瘤縮小而改善[[癥狀]].

[[胃泌素]]分泌非β[[細(xì)胞]]腫瘤治療復(fù)雜.對所有病人盡可能定位和切除腫瘤.如不可能,則用[[奧克]]肽,中子泵[[阻滯劑]]常常能獲得[[消化性潰瘍]]癥狀的緩解.H2 阻 滯劑同樣可用,但效果差.由于有了這些藥物,胃切除這一曾經(jīng)是這些病人的頑固性[[潰瘍]]的唯一治療,目前罕見需要.
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的護理==
MEN-Ⅰ的[[癥狀]]和[[體征]]取決于累及病人[[腫瘤]]的類型.　[[胰島細(xì)胞瘤]]占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β[[細(xì)胞]],分泌[[胰島素]],有空腹[[低血糖]].約60%病例,[[胰島]]腫瘤來自非β細(xì)胞.&lt;40歲病人,β細(xì)胞腫瘤較常見;&gt;40歲病人,非β細(xì)胞腫瘤常見.[[胃泌素]]是非β細(xì)胞腫瘤分泌最多見[[激素]],伴有難治性和復(fù)合性[[消化性潰瘍]](佐-埃[[綜合征]],見第34節(jié)).&gt;50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數(shù)病人[[潰瘍]]呈多發(fā)性,部位不典型,[[出血]],[[穿孔]]和梗阻發(fā)生率相應(yīng)高.這些病人極高胃酸分泌伴隨[[胰脂酶]][[失活]],導(dǎo)致[[腹瀉]]和[[脂肪痢]].雖然以前已知MEN病人發(fā)生僅來自[[胰腺]],但[[十二指腸]]球部[[胃泌素瘤]]同樣見于最近的報道.當(dāng)開始出現(xiàn)佐-埃綜合征作進一步評估發(fā)現(xiàn),約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.
==多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征Ⅰ型吃什么好？==
【 宜 】

(1)宜多吃具有[[抗甲狀腺]]癌作用的食物：[[茯苓]]、山藥、[[香菇]]、[[猴頭菇]]、[[無花果]]、[[慈姑]]、[[蘿卜]]、菱、杏、[[魔芋]]、海參、[[海帶]]及牛、羊、鹿等動物的靨肉。

(2)宜多吃具有增強免疫力作用的食物：[[甜杏仁]]、[[柿餅]]、[[蘆筍]]、薏米、甲魚、烏龜、[[核桃]]、香菇、[[蘑菇]]。

(3)宜吃具有[[健脾]]利水作用的食物，如核桃、[[黑大豆]]、山藥、[[韭菜]]、[[荔枝]]、[[桑椹]]、[[青魚]]、蝦、[[淡菜]]、豬[[羊腎]]、雀肉、鵪鶉蛋、[[石榴]]、梅子、薏米、[[扁豆]]、山藥、魔芋。

【 忌 】

(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥膩、粘滯食物。

(3)忌堅硬不易[[消化]]食物。

(4)忌油炸、燒烤等熱性食物。

[[甲狀腺腫]]瘤藥膳方

1、[[大蒜]][[枸杞飲]]

配方:生大蒜1000g，[[枸杞]][[莖葉]]150g，[[檸檬]]汁100g，38度[[酒精]]1800升，[[果糖]]3000g， 檸檬香精50毫升，[[蘋果]]酸50g，清水6500毫升。

制法：大蒜置蒸鍋中蒸15-20分鐘，除去[[惡臭]]。然后加入酒精，枸杞莖葉、[[檸檬葉]]。攪勻后在20-25攝氏度室溫放置10-15天。浸泡后離心分離，將浸出液置蒸餾瓶中，于60-80攝氏度蒸餾，[[揮發(fā)]]除去酒精，并過濾餾出液。在濾液中加入果糖、檸檬香精、蘋果酸、清水，混勻后再進行過濾，濾液即成大蒜枸杞飲料。

功效：消堅[[解毒]]，[[滋陰]]補精。本膳適用于[[甲狀腺癌]]癥見[[陰虛]]毒熱者。由于大蒜有阻斷亞硝胺作用，枸杞又富含[[微量元素]]鍺，故常飲本品，可預(yù)防[[腫瘤]]。

2、花參[[田三七]]湯

配方：[[花旗參]]7g，田三七20g，[[淮山藥]]25g，[[枸杞子]]28g，[[桂圓]]肉20g，豬瘦肉300g，清水4大碗。[[食鹽]]、[[胡椒]]適量。

制法：花旗參等中藥放入布袋扎緊，和肉放在一起，加入清水，先大火后小火，煮2小時，加入食鹽、胡椒即可。撈除布袋，吃肉喝湯，每次小碗。每天1次。

功效：[[活血]]益氣，生血[[養(yǎng)陰]]。本膳適用于甲狀腺癌[[氣虛]]血瘀型的患者。一般可見有[[全身乏力]]，[[頭暈?zāi)垦]，形體[[消瘦]]，[[舌質(zhì)]]青紫等[[癥狀]]。

以上資料僅供參考，詳情請詢醫(yī)生。
==參看==
*[[腫瘤科疾病]]
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