海綿竇血栓形成

<b> [[海綿竇血栓形成]](cavernous sinus thrombosis，CST)</b>早在1821年由Duncan首先描述，是[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]（CNS）罕見的致死性的[[感染性疾病]]，在[[抗生素]]應(yīng)用之前[[病死率]]可高達80%，目前因診斷延誤等仍有13.6%患者死亡。因此，早期診斷及強化治療非常重要。　　
==[[海綿竇]]的解剖==
海綿竇是一個復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床上可引起多樣和多變的[[癥狀]]與[[體征]]。為了更好地理解本病的臨床特點及鑒別診斷，先簡要地介紹海綿竇的解剖。海綿竇位于[[蝶鞍]]兩側(cè)，是由多間隔的硬膜外[[靜脈]]間隙即海綿竇靜脈叢構(gòu)成。兩側(cè)相通，并與顱內(nèi)硬膜竇及面部[[深靜脈]]叢相通。海綿竇包含許多重要的結(jié)構(gòu)，其內(nèi)側(cè)是S型的[[頸內(nèi)動脈]]虹吸部，外側(cè)是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2和第Ⅵ對[[腦神經(jīng)]]。海綿竇接受來自于[[眼上靜脈]]、[[眼下靜脈]]及[[蝶頂竇]]的[[血液]]，[[引流]]入[[巖上竇]]或[[巖下竇]]?！　?==病因及發(fā)病機制==
海綿竇血栓形成常由于耳源性、鼻竇和[[眶面]]部化膿性[[感染]](如[[中耳炎]]、[[乳突炎]]、[[鼻竇炎]])以及[[全身性感染]]所致，極少因[[腫瘤]]、[[外傷]]、[[動靜脈畸形]]阻塞等非感染性病因?qū)е?。一?cè)或兩側(cè)CST也可由其他[[硬腦膜竇]]感染擴散而來?；撔匝ㄐ纬稍诓〕醭＠奂耙粋?cè)海綿竇，可通過環(huán)竇迅速波及對側(cè)?！　?==[[臨床表現(xiàn)]]==
海綿竇化膿性血栓形成通常起病急驟，伴有[[高熱]]、[[眼眶]]部疼痛及眶部[[壓痛]]，常伴[[劇烈頭痛]]、[[惡心]]和[[嘔吐]]，并可出現(xiàn)[[意識障礙]]。眼[[靜脈回流]]受阻使[[球結(jié)膜]][[水腫]]、患側(cè)[[眼球突出]]、[[眼瞼]]不能閉合和眼周軟組織[[紅腫]]。[[動眼神經(jīng)]]常與[[滑車]]、外展及[[三叉神經(jīng)]]第1支，有時為三叉神經(jīng)第2支同時受累；出現(xiàn)眼瞼下垂、[[眼球]]運動受限、眼球固定和[[復(fù)視]]等，有時因眼球突出可使眼瞼下垂不明顯。 

患者可并發(fā)[[腦膜炎]]、[[腦膿腫]]。若頸內(nèi)動脈海綿竇段出現(xiàn)炎性改變和[[血栓形成]]，可有頸動脈觸痛，出現(xiàn)對側(cè)中樞性[[偏癱]]及偏身[[感覺障礙]]。如波及[[垂體]]可引起[[膿腫]]、[[壞死]]，導(dǎo)致水及電解質(zhì)[[代謝]]紊亂。[[腦脊液]]（CSF）檢查可見[[白細胞]]增高。

如因化膿性[[栓子]]導(dǎo)致血栓形成進展速度較快，使腦深部靜脈或[[小腦靜脈]]受累，則患者可出現(xiàn)[[昏迷]]。

[[真菌]]是最常見的病原體(占55.6%)，如患者年齡過大或患兒年齡過小均提示預(yù)后不良，住院病例病死率可高達44.4%[6]。如果血栓形成出現(xiàn)再[[血管]]化，則病情可能緩解。CST具有高病死率，且血培養(yǎng)陽性率很低，因此在具有由一側(cè)眼向另側(cè)眼進展的眼部[[主訴]]的[[免疫缺陷]]患者應(yīng)想到真菌性CST的可能。[[磁共振]]顯像（MRI）或冠狀薄層對比增強CT(contrast-enhanced CT, CECT)可證實診斷?！　?==診斷及鑒別診斷==

===1 診斷===
化膿性或膿毒性CST是一種威脅生命的[[疾病]]，需立即確診和評估，但其早期臨床表現(xiàn)常無特異性，且[[頭部]]軸向常規(guī)厚層CT掃描(層厚10 mm)敏感性較低。因此，醫(yī)生對本病有較高的警惕性對[[臨床診斷]]至關(guān)重要。首先，應(yīng)根據(jù)患者典型的臨床癥狀和體征確定為海綿竇病變：患者常表現(xiàn)三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)麻木，伴復(fù)視或眶周痛。如還出現(xiàn)眼球突出、球結(jié)膜水腫、[[頭痛]]和[[發(fā)熱]]，則可確診為[[海綿竇綜合征]]。其次，結(jié)合患者中耳炎、乳突炎和鼻竇炎等化膿性感染、其他硬腦膜竇感染擴散或全身性感染病史，頭痛、嘔吐、[[眼肌麻痹]]、復(fù)視及意識障礙等臨床癥狀，以及MRI或CECT[[神經(jīng)]][[影像學(xué)]]表現(xiàn)可診斷海綿竇血栓形成。

CST眼肌麻痹的特點為[[動眼神經(jīng)麻痹]]可表現(xiàn)為痛性或無痛性，多為部分[[性功能]]障礙，[[瞳孔]]可受累或不受累，可發(fā)生瞳孔擴大、光反應(yīng)消失，伴或不伴Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ腦神經(jīng)[[麻痹]]，也可發(fā)生Horner征。[[視神經(jīng)]]較少受累，[[視力]]正?；蛴兄卸认陆?，眼底偶見[[視乳頭水腫]]，周圍可有[[出血]]。

[[外直肌]]麻痹須注意與其他可能的病因相鑒別。老年患者[[外展神經(jīng)]]病變常為特發(fā)性或由血管性疾病或[[糖尿病]]所致，但應(yīng)檢測[[紅細胞]]沉降率以排除罕見的[[巨細胞動脈炎]]。顱底[[放射學(xué)]]檢查可排除[[鼻咽癌]]或其他腫瘤。無痛性[[外展神經(jīng)麻痹]]患者，如上述檢查正常，無其他全身性和[[神經(jīng)系統(tǒng)]]癥狀，[[顱內(nèi)壓]]不增高，則可行保守治療隨訪。試用[[潑尼松]](60 mg/d口服，連續(xù)5 d)，如使痛性外展神經(jīng)麻痹癥狀顯著減輕，則支持[[眶上裂]]([[眶上裂綜合征]])或海綿竇特發(fā)性[[炎癥]](Tolosa-Hunt[[綜合征]])的診斷；如經(jīng)[[類固醇]]治療仍持續(xù)疼痛，應(yīng)行MRI或CECT檢查海綿竇，必要時需做數(shù)字減影[[血管造影]]（DSA）檢查?！　?===2 鑒別診斷===
應(yīng)注意與[[動靜脈瘺]]、腫瘤、海綿竇感染、糖尿病性眼肌麻痹、[[痛性眼肌麻痹]]和惡性突眼等鑒別。　　
===2.1===
[[頸內(nèi)動脈海綿竇瘺]] 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula，CCF)是頸內(nèi)動脈海綿竇部與靜脈性海綿竇之間的直接交通，是最常見的外傷性動靜脈瘺，可發(fā)生于閉合性[[頭外傷]]或[[顱底骨折]]后。臨床表現(xiàn)為[[搏動性突眼]]、眼肌麻痹和[[結(jié)膜充血]]，可聞及眶部血管雜音，指壓頸動脈突眼可減輕。頭部MRI檢查?？纱_診，頸動脈血管造影是可選擇的檢查。頸內(nèi)動脈虹吸部[[動脈瘤]]可引起動[[眼神經(jīng)]]麻痹，破裂后可導(dǎo)致頸動脈海綿竇瘺?！　?===2.2===
腫瘤 如[[海綿竇腦膜瘤]]、[[神經(jīng)鞘瘤]](最常見為三叉神經(jīng)鞘瘤)和[[垂體腺瘤]](通常為無痛性非侵襲性病變，緩慢擴展并侵蝕骨性蝶鞍可擴展入海綿竇)，此外還包括眶部腫瘤、[[蝶骨]]區(qū)其他腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。如[[脊索瘤]]通常為良性，生長緩慢，但也有侵襲性類型，易侵蝕顱底和海綿竇，常見動眼神經(jīng)麻痹，其次是第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)麻痹；MRI檢查T2WI常見腫瘤為高信號，可輕微強化，常伴有[[鈣化]]。如疼痛嚴重可能提示為動脈瘤擴張，如進行性動眼神經(jīng)麻痹，尤其引起瞳孔擴大，可能為[[后交通動脈瘤]]擴張的體征，或可反映[[顱內(nèi)壓增高]]和[[腦疝]]早期?！　?===2.3===
海綿竇感染和炎癥 [[骨髓炎]]可為[[免疫]]受損狀態(tài)、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性[[并發(fā)癥]]。糖尿病及其他[[免疫系統(tǒng)]]缺陷患者可表現(xiàn)累及海綿竇和矢狀竇區(qū)的無痛性感染。糖尿病患者出現(xiàn)非特異性復(fù)視和頭痛應(yīng)想到真菌或其他類型感染。免疫受損患者常合并[[真菌感染]]如[[白色念珠菌]]、[[新型隱球菌]]屬等，并常引起海綿竇血栓形成。[[球后]][[蜂窩織炎]]或膿腫向后擴散也可累及海綿竇，這些患者通常有感染體征和眼球運動時劇烈疼痛，且有累及視神經(jīng)的高度風(fēng)險。　　
===2.4===
糖尿病性眼肌麻痹 常見孤立的動眼、滑車或外展神經(jīng)麻痹，CT或MRI檢查常無異常。動眼神經(jīng)病變的特征是瞳孔回避，伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經(jīng)的中央部[[梗死]]而位于周圍的瞳孔收縮[[纖維]]未受累所致。　　
===2.5===
痛性眼肌麻痹 可出現(xiàn)于CST時，但須與Tolosa-Hunt綜合征、[[原發(fā)性]]或[[轉(zhuǎn)移性腫瘤]]、頸動脈-海綿竇瘺和動脈瘤等海綿竇其他病變鑒別。Tolosa-Hunt綜合征是影響海綿竇的特發(fā)性[[肉芽腫性炎]]癥，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹、復(fù)視伴眼球后疼痛[3]。CST還須與眶部病變?nèi)缈舨考倭?、鼻竇炎、腫瘤(原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性)、感染([[細菌]]或真菌)鑒別。與海綿竇病變不同，累及動眼神經(jīng)的眼眶病變常伴視神經(jīng)受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨床上有時難以區(qū)分，除非借助于MRI或CECT檢查[2]。檢查時應(yīng)注意突眼的眼球[[望診]]和[[觸診]](有助于確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音[[聽診]](可確定頸動脈-海綿竇瘺)以及評價糖尿病等。Tolosa-Hunt綜合征對[[皮質(zhì)類固醇]]，如潑尼松60~100 mg/d口服反應(yīng)頗佳?！　?===2.6===
復(fù)視的鑒別 CST可出現(xiàn)復(fù)視，常見動眼、滑車、外展及三叉神經(jīng)第1支，有時第2支同時受累。復(fù)視的病因很多，以下體征有助于病變定位和病因確定。

<b>可能的診斷 特點</b> 

海綿竇前部病變、眶上裂綜合征 眼肌麻痹、Horner綜合征、V1感覺受損

海綿竇后部病變 眼肌麻痹、Horner綜合征、V1,V2和（或）V3感覺受損

Duane退縮綜合征(Duane retraction syndrome) 內(nèi)收與外展不全時[[瞼裂]]變窄 

[[重癥肌無力]] 眼瞼或眼外肌[[疲勞]]，頸[[屈肌]]和[[延髓]][[肌無力]]　　
==治療==

===1 特效治療===
由于CST是致命性疾病，早期確診和及時治療非常重要。與腦[[靜脈竇血栓形成]]通常采用抗凝、[[溶栓]]和抗血小板聚集等治療不同，CST作為感染性疾病，早期應(yīng)[[聯(lián)合用藥]]，如能獲得病原體培養(yǎng)及[[藥物敏感試驗]]結(jié)果，可再對原方案進行優(yōu)化；但由于血培養(yǎng)陽性率很低，通?？刹捎么髣┝縖[廣譜]]抗生素。某些三代[[頭孢菌素]]、[[萘夫西林]]、[[甲氧西林]]和[[萬古霉素]]等穿透性較好，[[氨基糖苷類]]則較差。國外的許多CST病例報道證實為[[肺炎]]鏈球菌感染，[[青霉素]]族有效，可用三代[[頭孢]]類如[[頭孢噻肟鈉]](成人6 g/d)或[[頭孢曲松鈉]](成人2~4 g/d)等?？股貞?yīng)用療程可依據(jù)患者的臨床反應(yīng)及神經(jīng)影像學(xué)動態(tài)變化而定，一般不應(yīng)少于4周。

在近期的一份9例膿毒性CST病例報道中，5例(55.6%)被證實為真菌感染，原發(fā)性感染灶均為鼻竇炎，其中接合菌(Zygomycete)3例、曲霉屬(Aspergillus)1例以及未確定的真菌1例，均經(jīng)鼻竇活檢證實[6]。盡管病因明確，并進行了抗真菌治療，5例中仍有3例死亡。

抗凝治療應(yīng)謹慎應(yīng)用。最近報道的1例CST引起[[中腦]][[環(huán)池]]非動脈瘤性[[蛛網(wǎng)膜下腔出血]]的病例，因應(yīng)用[[低分子肝素]](2 mg/kg.d)治療海綿竇血栓形成，1周后出現(xiàn)顱內(nèi)大量出血?！　?===2 對癥治療===
針對顱內(nèi)壓增高和[[腦水腫]]可應(yīng)用[[脫水]]和降顱壓治療，還應(yīng)注意維持水電解質(zhì)和[[酸堿平衡]]等。

[[分類:疾病]]
==參看==
*[[眼科學(xué)/海綿竇血栓形成|《眼科學(xué)》- 海綿竇血栓形成]]
*[[家庭診療/海綿竇血栓形成|《默克家庭診療手冊》- 海綿竇血栓形成]]
{{導(dǎo)航板-眼和眼疾病}}
[[分類:眼]]