Alagille綜合征

'''Alagille綜合征'''又稱先天性[[肝內(nèi)膽管]]發(fā)育不良征，[[動(dòng)脈]]-[[肝臟]]發(fā)育不良[[綜合征]]；Watson-Alagille綜合征；Alagille綜合征?！　?
==診斷==

根據(jù)典型癥狀及[[肝活檢]]才能確診。具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本?。?1.肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。

2.周圍[[肺動(dòng)脈狹窄]]。

3.典型的面部特征。

4.[[脊柱]][[前弓]]分裂。

5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征?！　?
==治療措施==

無(wú)特殊[[療法]]，可給予[[消膽胺]]或[[中藥]]，以治療[[膽汁淤積]]，并補(bǔ)充[[脂溶性維生素]]。　　

==[[病理]]改變==

先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥，表現(xiàn)為肝臟明顯腫大，[[顯微鏡]]下大多數(shù)[[門管區(qū)]]無(wú)[[膽管]]，有時(shí)可見(jiàn)發(fā)育不良的膽管，多無(wú)明顯管腔，伴有明顯的淤膽現(xiàn)象和門管區(qū)輕度[[纖維化]]，[[睪丸]]可見(jiàn)間質(zhì)纖維化等。　　

==[[臨床表現(xiàn)]]==

男女均可發(fā)病，在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生輕度[[黃疸]]，[[肝內(nèi)膽汁淤積]]為本病的主要特征；嚴(yán)重[[瘙癢]]，血[[膽固醇]]高達(dá)50.8mmol/L，[[堿性磷酸酶升高]]，[[谷丙轉(zhuǎn)氨酶]]正常；[[前額]]突出，眼與鼻的距離大，[[下頦]]小而尖；[[肺動(dòng)脈瓣]]可聞及[[收縮期雜音]]；[[脊椎]]前弓裂開(kāi)，不融合，無(wú)脊柱側(cè)突，有程度不等的[[智力發(fā)育遲緩]]；可有睪丸發(fā)育不良?！　?
==鑒別診斷==

本征應(yīng)與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。

[[分類:疾病]][[分類:中醫(yī)]][[分類:病理學(xué)]]