副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤
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副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤均屬于APUD系統(tǒng)腫瘤，分為兩類即：有生物活性的腫瘤和無生物活性的腫瘤。無生物活性的腫瘤為非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)細胞瘤(也稱化學感受器瘤)，有生物活性者為嗜鉻細胞瘤，二者均可以惡變。
目錄 |
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對而言，大多位于交感神經(jīng)干之側旁，偶爾亦見于內臟等遠離的部位。副節(jié)按其主細胞對鉻鹽的反應，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質為主要代表，由其發(fā)生的腫瘤，習慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”。文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節(jié)瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學感受器瘤(Chemodectoma)等。
縱隔嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤較罕見，在所有縱隔腫瘤中不到1%，在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%。雖然絕大多數(shù)發(fā)生于前縱隔，起源于主動脈上或主、肺動脈副神經(jīng)節(jié)、心房和心包上的島樣組織。心臟副神經(jīng)節(jié)瘤多發(fā)生于左心房、左心室、左側房室溝，也可發(fā)生于右心房、右心室部。其他則來源于主動脈交感、副神經(jīng)節(jié)，多位于后縱隔沿肋椎溝處。其腫瘤體積不一，直徑從1～2cm直到25cm。多數(shù)為良性，僅10%左右為惡性。手術切除標本通常5～6cm。只有14%左右臨床可被捫及。腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例，有時體積較小者已有明顯癥狀，而相當大者卻保持“生理上寧靜”，只是尸檢時的偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤大多為球形、卵圓形或略呈分葉狀。體積小者包膜不明顯，較大者則每有完整包膜。腫瘤大多為實體性。新鮮標本切面灰紅色，常見出血、壞死和囊性變的灶區(qū)。在福爾馬林溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉變?yōu)樽睾?。遇鉻鹽溶液則顏色立即變深。在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。
嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤，如甲狀腺惡性C細胞瘤(“髓樣癌”)、垂體腺瘤、甲狀旁腺腺瘤、胰島細胞瘤、類癌以及神經(jīng)纖維瘤病等，成為內分泌腺腺瘤病的組成部分之一。
非嗜鉻性副節(jié)瘤(“副節(jié)瘤”、“化感瘤”)此瘤比較少見。張遜等(1994)報道，在同期縱隔腫瘤的0.52%～4.3%;張合林(1995)年報道占10.74%，這可能與醫(yī)院收治的范圍有關?？梢娪谥锌v隔及后縱隔的脊柱旁溝，后者更常見。多數(shù)為良性，只有10%左右為惡性。副節(jié)瘤大多為“非功能性”，但偶爾可有功能活性。神經(jīng)分泌產(chǎn)物主要為去甲腎上腺素。亦可有微量腎上腺素。臨床上可出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤的典型癥狀，按摩腫瘤可使血壓升高。非功能性副節(jié)瘤用電鏡、細胞化學方法可顯示神經(jīng)分泌顆粒，生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量(可高達24.5μg/g瘤組織)。當含量達1.5mg/g時可出現(xiàn)典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。
嗜鉻細胞瘤，其絕大多數(shù)從生長特性來看無疑屬良性范疇，然而由于瘤細胞常分泌大量兒茶酚胺類物質，病人可死于高血壓及其并發(fā)癥。但不能因致死性而稱其為惡性。關于嗜鉻細胞瘤的良惡性問題，與其他內分泌腺腫瘤一樣，不能單憑瘤細胞的形態(tài)來鑒別。一種類型是其瘤細胞有明顯的異型性，出現(xiàn)梭形、奇異、深染或巨大多核的瘤細胞，且伴較多有絲分裂象，但生物學行為既無浸潤，又不轉移。相反的情況，偶爾形態(tài)學上分化良好，卻意外地發(fā)生了轉移?；蛘吡黾毎植坑薪?侵襲包膜或血管)，但未發(fā)生轉移。轉移多發(fā)生于肺、骨、淋巴結、腦等處。轉移灶有時可在原發(fā)灶切除后多年才表現(xiàn)出來。偶爾也有原發(fā)灶隱匿，而轉移灶首先出現(xiàn)癥狀(如顱內轉移)的病例。
(二)發(fā)病機制
病理表現(xiàn)：
1.嗜鉻性副節(jié)瘤 瘤細胞在很大程度上類似其起源組織。體積小、無包膜、分化良好的嗜鉻細胞瘤有時與髓質增生難以鑒別。瘤細胞通常呈不規(guī)則多角形，體積較正常者稍大，胞質豐富，顆粒狀，有時較空，界限不很分明。細胞核圓或卵圓形，常稍偏位，核質可較疏松，但深染者不少見。有時可見核仁較粗大，瘤細胞及核可有一定程度的異型，有絲分裂象偶見。瘤細胞可分散，可呈假腺泡狀、束狀、小梁狀或小片狀排列。僅含少量纖細的結締組織間質，血管豐富，常擴張成血竇。瘤細胞之間常伴有一些體積較小的圓形細胞，部分可能為幼稚的嗜鉻母細胞甚至交感原細胞，部分則為淋巴細胞。有時瘤細胞可進一步分化為更成熟的神經(jīng)節(jié)細胞，呈小集落，可伴有神經(jīng)元纖維以及神經(jīng)鞘細胞增生(圖1)。
偶爾，腫瘤之一部分表現(xiàn)為節(jié)細胞性神經(jīng)瘤、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤或神經(jīng)母細胞瘤。亦可能同時伴有腎上腺皮質腺瘤。
2.非嗜鉻性副節(jié)瘤 肉眼觀察表現(xiàn)為卵圓形、略呈分葉狀、有彈性的腫塊，表面光滑，常與大血管壁緊密相貼。包膜往往不完整，尤其在頸動脈體副節(jié)瘤。后者常有局部浸潤。切面灰紅至棕紅色，血管非常豐富，有時甚似血管瘤，光鏡下可見內分泌腺腫瘤的圖像。由排列成巢的上皮樣主細胞所構成，被豐富而擴張呈血竇狀的纖維血管性間質所分隔。巢的周邊部可有支持細胞(圖2)，而神經(jīng)纖維往往難以查見。
主細胞有亮、暗兩種。亮細胞每占多數(shù)，多邊形。胞質豐富，透明，含嗜鉻性細小顆粒。銀浸漬法可顯示針尖大小的嗜鉻性顆粒及(主細胞巢的血管)基膜網(wǎng)架，細胞核小圓或卵圓。核質空透亮。核仁清晰。暗細胞體積較小，胞質較深染，核亦深染，核仁不明顯，有絲分裂象極少見。
電鏡下，亮細胞含較多神經(jīng)分泌顆粒。界膜明顯，有高電子密度的核心。暗細胞只在部分細胞內含少量顆粒，后者體積較大，不甚規(guī)則。不同部位的副節(jié)瘤在超微結構上無法區(qū)分。
惡性者正像許多內分泌腺腫瘤一樣，很難單純從鏡下形態(tài)特征來鑒別。瘤細胞有異型性不一定為惡性的標志。瘤細胞巢中央發(fā)現(xiàn)壞死和有絲分裂象較多、浸潤血管及包膜均有助于推測其可能為惡性。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的癥狀
1.非嗜鉻細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤 多為良性，通常無癥狀。多為體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影，癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。
2.嗜鉻性細胞副神經(jīng)節(jié)瘤 多見于青壯年，主要癥狀為高血壓和代謝的改變，容易引起注意。高血壓可有陣發(fā)性(突發(fā))型和持續(xù)性兩類。持續(xù)性與一般高血壓并無區(qū)別。發(fā)作時病人可有心悸、氣短、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗。有時有惡心、嘔吐、腹痛、視覺模糊。有些病人有精神緊張、焦慮和恐懼、面色蒼白、四肢發(fā)涼、震顫等癥狀。有時血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時，常伴有直立性低血壓。持續(xù)性高血壓最終可導致惡性高血壓，只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解。由于基礎代謝增高，糖耐量降低，病人可有發(fā)熱、消瘦、體重下降及甲狀腺功能亢進的表現(xiàn)。在兒童腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出。亦有病人平時無癥狀。
依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)。結合常規(guī)實驗室檢查和X線、CT等檢查可診斷。最終確診還需病理檢查。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的診斷
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的檢查化驗
測量尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，?？墒乖\斷成立。
1.胸部X線片表現(xiàn) 與其他神經(jīng)源性腫瘤相似的X線征象，后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影。亦有顯示腫物在升主動脈后上方，與脊柱重疊，密度均勻，邊界清晰。當腫瘤與主動脈瘤、頭臂動脈瘤無法鑒別時采用選擇性的動脈造影，可明確顯示出血管的來源。30%的病例在胸部動脈造影中能見到腫瘤毛刺，對術前腫瘤的診斷定位有一定幫助。
2.CT掃描顯示 前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實質性的，密度均勻的陰影，有時可見條索狀密影與主動脈相連。由于這種腫瘤血管豐富，CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。
3.甲基碘苯胍［131I-MIBG］閃爍攝影術 對腫瘤的定位有顯著作用，用MIBG掃描敏感度達85%。
4.MRI 在診斷椎旁間腫塊是否為副神經(jīng)節(jié)瘤方面有一定價值。副神經(jīng)節(jié)瘤顯示為非同質性腫塊，內有可流動物質，后一種特征是因為血管豐富，血流速度快。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的預防和治療方法
術前準備：
1. 苯芐胺或里杰丁(α-腎上腺素能阻滯藥)的應用：(1) 有明顯高血壓，收縮壓高于150 mmHg,舒張壓高于110 mmHg時，可用苯芐胺，初次量40 mg/天，口服，每天遞增10～20 mg，嚴重者可達200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，術前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。)用藥期間要預防直立性低血壓。(2) 如需迅速控制陣發(fā)性嚴重高血壓發(fā)作，可在應用苯卞胺的同時，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液體中靜滴)。應用1～2天后隨血壓的下降即可停滴里杰丁。
2. 心得安或艾司咯爾(β-腎上腺素能阻滯藥)的應用：β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨使用，只能在應用α-阻滯藥見效后才允許應用，否則有可能引起強烈的全身血管收縮，而導致嚴重高血壓危象及心力衰竭。因此，只適用于應用α-腎上腺素能阻滯藥而并發(fā)心動過速，或病人合并嚴重心動過速或房性心動過速時。
(二)補充血容量這類病人常伴有紅細胞增多，血細胞壓積>50%。又因血管經(jīng)常處于高度收縮狀態(tài)，丟失了大量血漿，促使機體處于低血容量狀態(tài)。因此，必須強調術前、術中必須補充血容量的不足。
(三)對長期持續(xù)高血壓而潛在充血性心力衰竭或心肌炎者，可給予洋地黃類藥和利尿。
(四)術前灌腸準備，應予避免，有可能誘發(fā)高血壓發(fā)作的危險，可改用流質飲食和服緩瀉藥。
(五)麻醉前用藥可用哌替啶50～75 mg、異丙嗪25 mg和東莨菪堿0.3 mg肌注。不宜用阿托品。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的西醫(yī)治療
手術治療
1.對縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤均應首選施行手術切除。手術風險較小，一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在適當?shù)臅r候施行外科手術切除是最理想的治療。手術進路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當腫瘤侵及心臟時，在體外循環(huán)下進行手術是首選方法，腫瘤切除應酌情處理，不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈和房室結Koch三角則盡量切除，若切除徹底預后良好。
2.近10%的病人有多個副神經(jīng)節(jié)瘤，常見于伴有內分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征，胃平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤后，應盡量爭取切除其他部位副神經(jīng)瘤，才能取得較好的療效。
嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤手術有一定的危險性，麻醉和術中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血，因此術前、術后和術中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低，在切除腫瘤時，升壓物質突然減少時，其影響更為顯著。故手術前應有充分估計。在臨手術前、術中、及時輸血。術前口服酚芐明(酚芐胺)，α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術，可減少術中血壓波動。手術時盡量使麻醉平穩(wěn)，避免擠壓腫瘤，防止因操作不慎擠壓腫瘤，使升壓物質進入血液中引起高血壓危象，如發(fā)生應及時應用和調整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴密監(jiān)測嗜鉻細胞及化學感受器有關癥狀，及時給予處理。如果腫瘤血管豐富，手術切除出血多，危險性大，無法控制出血，必要時只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否，術后均應適當行補充放射治療。盡管此類病人轉移在30%左右，但在這些有轉移病變的病人中，應用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的護理
預后
非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，良性者術后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道，發(fā)現(xiàn)主動脈體副神經(jīng)節(jié)瘤具有浸潤性，往往是高度惡性的。其50%病人在發(fā)現(xiàn)時即病情嚴重，治療后預后差，大多在近期內死亡。嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變，因術后易發(fā)生轉移，或有伴隨癥狀或多處有病變，故預后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發(fā)性病變的徹底性有關。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤吃什么好？
一、副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
術后幫助身體元氣恢復的飲食：
1.吉林參4克，西洋參3克燉瘦肉。
5.黨參17克，茨實21克，杞子10克，苡仁15克煲瘦肉或雞肉。
二、副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤吃哪些對身體好?
1、術后飲食上要低鹽低脂飲食，多吃新鮮蔬菜水果。
2、 供給易消化吸收的蛋白質食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等，可提高機體抗癌能力。
3、多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。
4、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。
三、副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤最好不要吃哪些食物?
1、飲食上要禁忌辛辣刺激性食物。
2、少吃油膩過重的食物。
5、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
6、忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。
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