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副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤

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副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤均屬于APUD系統(tǒng)腫瘤,分為兩類即:有生物活性的腫瘤和無生物活性的腫瘤。無生物活性的腫瘤為非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)細胞瘤(也稱化學感受器瘤),有生物活性者為嗜鉻細胞瘤,二者均可以惡變。

目錄

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的病因

(一)發(fā)病原因

副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對而言,大多位于交感神經(jīng)干之側旁,偶爾亦見于內臟等遠離的部位。副節(jié)按其主細胞對鉻鹽的反應,有嗜鉻性與非嗜鉻性之別,故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質為主要代表,由其發(fā)生的腫瘤,習慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”。文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節(jié)瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學感受器瘤(Chemodectoma)等。

縱隔嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤較罕見,在所有縱隔腫瘤中不到1%,在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%。雖然絕大多數(shù)發(fā)生于前縱隔,起源于主動脈上或主、肺動脈副神經(jīng)節(jié)、心房心包上的島樣組織。心臟副神經(jīng)節(jié)瘤多發(fā)生于左心房、左心室、左側房室溝,也可發(fā)生于右心房右心室部。其他則來源于主動脈交感、副神經(jīng)節(jié),多位于后縱隔沿肋椎溝處。其腫瘤體積不一,直徑從1~2cm直到25cm。多數(shù)為良性,僅10%左右為惡性。手術切除標本通常5~6cm。只有14%左右臨床可被捫及。腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例,有時體積較小者已有明顯癥狀,而相當大者卻保持“生理上寧靜”,只是尸檢時的偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤大多為球形、卵圓形或略呈分葉狀。體積小者包膜不明顯,較大者則每有完整包膜。腫瘤大多為實體性。新鮮標本切面灰紅色,常見出血壞死和囊性變的灶區(qū)。在福爾馬林溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉變?yōu)樽睾?。遇鉻鹽溶液則顏色立即變深。在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。

嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤,如甲狀腺惡性C細胞瘤(“髓樣癌”)、垂體腺瘤、甲狀旁腺腺瘤、胰島細胞瘤類癌以及神經(jīng)纖維瘤病等,成為內分泌腺腺瘤病的組成部分之一。

非嗜鉻性副節(jié)瘤(“副節(jié)瘤”、“化感瘤”)此瘤比較少見。張遜等(1994)報道,在同期縱隔腫瘤的0.52%~4.3%;張合林(1995)年報道占10.74%,這可能與醫(yī)院收治的范圍有關??梢娪谥锌v隔及后縱隔的脊柱旁溝,后者更常見。多數(shù)為良性,只有10%左右為惡性。副節(jié)瘤大多為“非功能性”,但偶爾可有功能活性。神經(jīng)分泌產(chǎn)物主要為去甲腎上腺素。亦可有微量腎上腺素。臨床上可出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤的典型癥狀,按摩腫瘤可使血壓升高。非功能性副節(jié)瘤用電鏡、細胞化學方法可顯示神經(jīng)分泌顆粒,生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量(可高達24.5μg/g瘤組織)。當含量達1.5mg/g時可出現(xiàn)典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。

嗜鉻細胞瘤,其絕大多數(shù)從生長特性來看無疑屬良性范疇,然而由于瘤細胞常分泌大量兒茶酚胺類物質,病人可死于高血壓及其并發(fā)癥。但不能因致死性而稱其為惡性。關于嗜鉻細胞瘤的良惡性問題,與其他內分泌腺腫瘤一樣,不能單憑瘤細胞的形態(tài)來鑒別。一種類型是其瘤細胞有明顯的異型性,出現(xiàn)梭形、奇異、深染或巨大多核的瘤細胞,且伴較多有絲分裂象,但生物學行為既無浸潤,又不轉移。相反的情況,偶爾形態(tài)學上分化良好,卻意外地發(fā)生了轉移?;蛘吡黾毎植坑薪?侵襲包膜或血管),但未發(fā)生轉移。轉移多發(fā)生于肺、骨、淋巴結、腦等處。轉移灶有時可在原發(fā)灶切除后多年才表現(xiàn)出來。偶爾也有原發(fā)灶隱匿,而轉移灶首先出現(xiàn)癥狀(如顱內轉移)的病例。

(二)發(fā)病機制

病理表現(xiàn):

1.嗜鉻性副節(jié)瘤 瘤細胞在很大程度上類似其起源組織。體積小、無包膜、分化良好的嗜鉻細胞瘤有時與髓質增生難以鑒別。瘤細胞通常呈不規(guī)則多角形,體積較正常者稍大,胞質豐富,顆粒狀,有時較空,界限不很分明。細胞核圓或卵圓形,常稍偏位,核質可較疏松,但深染者不少見。有時可見核仁較粗大,瘤細胞及核可有一定程度的異型,有絲分裂象偶見。瘤細胞可分散,可呈假腺泡狀、束狀、小梁狀或小片狀排列。僅含少量纖細的結締組織間質,血管豐富,常擴張成血竇。瘤細胞之間常伴有一些體積較小的圓形細胞,部分可能為幼稚的嗜鉻母細胞甚至交感原細胞,部分則為淋巴細胞。有時瘤細胞可進一步分化為更成熟的神經(jīng)節(jié)細胞,呈小集落,可伴有神經(jīng)元纖維以及神經(jīng)鞘細胞增生(圖1)。

偶爾,腫瘤之一部分表現(xiàn)為節(jié)細胞神經(jīng)瘤、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤。亦可能同時伴有腎上腺皮質腺瘤。

2.非嗜鉻性副節(jié)瘤 肉眼觀察表現(xiàn)為卵圓形、略呈分葉狀、有彈性的腫塊,表面光滑,常與大血管壁緊密相貼。包膜往往不完整,尤其在頸動脈體副節(jié)瘤。后者常有局部浸潤。切面灰紅至棕紅色,血管非常豐富,有時甚似血管瘤,光鏡下可見內分泌腺腫瘤的圖像。由排列成巢的上皮樣主細胞所構成,被豐富而擴張呈血竇狀的纖維血管性間質所分隔。巢的周邊部可有支持細胞(圖2),而神經(jīng)纖維往往難以查見。

主細胞有亮、暗兩種。亮細胞每占多數(shù),多邊形。胞質豐富,透明,含嗜鉻性細小顆粒。銀浸漬法可顯示針尖大小的嗜鉻性顆粒及(主細胞巢的血管)基膜網(wǎng)架,細胞核小圓或卵圓。核質空透亮。核仁清晰。暗細胞體積較小,胞質較深染,核亦深染,核仁不明顯,有絲分裂象極少見。

電鏡下,亮細胞含較多神經(jīng)分泌顆粒。界膜明顯,有高電子密度的核心。暗細胞只在部分細胞內含少量顆粒,后者體積較大,不甚規(guī)則。不同部位的副節(jié)瘤在超微結構上無法區(qū)分。

惡性者正像許多內分泌腺腫瘤一樣,很難單純從鏡下形態(tài)特征來鑒別。瘤細胞有異型性不一定為惡性的標志。瘤細胞巢中央發(fā)現(xiàn)壞死和有絲分裂象較多、浸潤血管及包膜均有助于推測其可能為惡性。

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的癥狀

1.非嗜鉻細胞副神經(jīng)節(jié)瘤 多為良性,通常無癥狀。多為體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。

2.嗜鉻性細胞副神經(jīng)節(jié)瘤 多見于青壯年,主要癥狀為高血壓代謝的改變,容易引起注意。高血壓可有陣發(fā)性(突發(fā))型和持續(xù)性兩類。持續(xù)性與一般高血壓并無區(qū)別。發(fā)作時病人可有心悸、氣短、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗。有時有惡心、嘔吐、腹痛、視覺模糊。有些病人有精神緊張焦慮恐懼、面色蒼白、四肢發(fā)涼、震顫等癥狀。有時血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上,發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時,常伴有直立性低血壓。持續(xù)性高血壓最終可導致惡性高血壓,只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解。由于基礎代謝增高,糖耐量降低,病人可有發(fā)熱、消瘦、體重下降及甲狀腺功能亢進的表現(xiàn)。在兒童腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出。亦有病人平時無癥狀。

依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)。結合常規(guī)實驗室檢查X線、CT等檢查可診斷。最終確診還需病理檢查。

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的診斷

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的檢查化驗

測量尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,??墒乖\斷成立。

1.胸部X線片表現(xiàn) 與其他神經(jīng)源性腫瘤相似的X線征象,后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影。亦有顯示腫物在升主動脈后上方,與脊柱重疊,密度均勻,邊界清晰。當腫瘤與主動脈瘤、頭臂動脈瘤無法鑒別時采用選擇性的動脈造影,可明確顯示出血管的來源。30%的病例在胸部動脈造影中能見到腫瘤毛刺,對術前腫瘤的診斷定位有一定幫助。

2.CT掃描顯示 前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實質性的,密度均勻的陰影,有時可見條索狀密影與主動脈相連。由于這種腫瘤血管豐富,CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。

3.甲基碘苯胍[131I-MIBG]閃爍攝影術 對腫瘤的定位有顯著作用,用MIBG掃描敏感度達85%。

4.MRI 在診斷椎旁間腫塊是否為副神經(jīng)節(jié)瘤方面有一定價值。副神經(jīng)節(jié)瘤顯示為非同質性腫塊,內有可流動物質,后一種特征是因為血管豐富,血流速度快。

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的預防和治療方法

術前準備

(一)控制高血壓術前需要應用腎上腺素能阻滯藥作充分準備。

1. 苯芐胺或里杰丁(α-腎上腺素能阻滯藥)的應用:(1) 有明顯高血壓,收縮壓高于150 mmHg,舒張壓高于110 mmHg時,可用苯芐胺,初次量40 mg/天,口服,每天遞增10~20 mg,嚴重者可達200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天,術前1 ~2 h再肌注里杰丁3~5 mg。)用藥期間要預防直立性低血壓。(2) 如需迅速控制陣發(fā)性嚴重高血壓發(fā)作,可在應用苯卞胺的同時,用里杰丁1~5 mg(加于250 ml液體中靜滴)。應用1~2天后隨血壓的下降即可停滴里杰丁。

2. 心得安或艾司咯爾(β-腎上腺素能阻滯藥)的應用:β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨使用,只能在應用α-阻滯藥見效后才允許應用,否則有可能引起強烈的全身血管收縮,而導致嚴重高血壓危象心力衰竭。因此,只適用于應用α-腎上腺素能阻滯藥而并發(fā)心動過速,或病人合并嚴重心動過速或房性心動過速時。

(二)補充血容量這類病人常伴有紅細胞增多,血細胞壓積>50%。又因血管經(jīng)常處于高度收縮狀態(tài),丟失了大量血漿,促使機體處于低血容量狀態(tài)。因此,必須強調術前、術中必須補充血容量的不足。

(三)對長期持續(xù)高血壓而潛在充血性心力衰竭心肌炎者,可給予洋地黃類藥和利尿。

(四)術前灌腸準備,應予避免,有可能誘發(fā)高血壓發(fā)作的危險,可改用流質飲食和服緩瀉藥。

(五)麻醉前用藥可用哌替啶50~75 mg、異丙嗪25 mg和東莨菪堿0.3 mg肌注。不宜用阿托品。

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的西醫(yī)治療

手術治療

1.對縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤均應首選施行手術切除。手術風險較小,一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在適當?shù)臅r候施行外科手術切除是最理想的治療。手術進路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當腫瘤侵及心臟時,在體外循環(huán)下進行手術是首選方法,腫瘤切除應酌情處理,不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈房室結Koch三角則盡量切除,若切除徹底預后良好。

2.近10%的病人有多個副神經(jīng)節(jié)瘤,常見于伴有內分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征,胃平滑肌肉瘤腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤后,應盡量爭取切除其他部位副神經(jīng)瘤,才能取得較好的療效。

嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤手術有一定的危險性,麻醉和術中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血,因此術前、術后和術中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低,在切除腫瘤時,升壓物質突然減少時,其影響更為顯著。故手術前應有充分估計。在臨手術前、術中、及時輸血。術前口服酚芐明(酚芐胺),α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術,可減少術中血壓波動。手術時盡量使麻醉平穩(wěn),避免擠壓腫瘤,防止因操作不慎擠壓腫瘤,使升壓物質進入血液中引起高血壓危象,如發(fā)生應及時應用和調整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴密監(jiān)測嗜鉻細胞化學感受器有關癥狀,及時給予處理。如果腫瘤血管豐富,手術切除出血多,危險性大,無法控制出血,必要時只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否,術后均應適當行補充放射治療。盡管此類病人轉移在30%左右,但在這些有轉移病變的病人中,應用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的護理

預后

嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤,良性者術后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道,發(fā)現(xiàn)主動脈體副神經(jīng)節(jié)瘤具有浸潤性,往往是高度惡性的。其50%病人在發(fā)現(xiàn)時即病情嚴重,治療后預后差,大多在近期內死亡。嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤,良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變,因術后易發(fā)生轉移,或有伴隨癥狀或多處有病變,故預后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發(fā)性病變的徹底性有關。

副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤吃什么好?

一、副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫(yī)生)

術后幫助身體元氣恢復的飲食:

1.吉林參4克,西洋參3克燉瘦肉。

2.冬菇4-5個燉瘦肉或雞胸肉(飲湯)。

3.北芪15克,黨參21克,淮山30克,蓮子15克煲瘦肉。

4.土茯苓30克,生苡仁30克,元肉3枚煲草魚或水魚。

5.黨參17克,茨實21克,杞子10克,苡仁15克煲瘦肉或雞肉。

6.田七3克,人參(或紅參)3克燉瘦肉或雞肉。

二、副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤吃哪些對身體好?

1、術后飲食上要低鹽低脂飲食,多吃新鮮蔬菜水果。

2、 供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等,可提高機體抗癌能力。

3、多吃有抗癌作用的食物,如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜蜂王漿等食物。

4、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳銀耳等。

三、副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤最好不要吃哪些食物?

1、飲食上要禁忌辛辣刺激性食物。

2、少吃油膩過重的食物。

3、少吃狗肉、羊肉等溫補食物。

4、少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發(fā)物"。

5、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

6、忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

參看

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