小兒急進性腎小球腎炎
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急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一臨床綜合征，病情發(fā)展急驟，由血尿、蛋白尿迅速發(fā)展為少尿或無尿直至急性腎功能衰竭的急性腎炎綜合癥。臨床上，腎功能呈急劇進行性惡化，常在3個月內(nèi)腎小球濾過率(GFR)下降50%以上，發(fā)展至終末期腎功能衰竭一般為數(shù)周或數(shù)月。該病進展迅速，病情危重，預后惡劣。病理改變特征為腎小球囊內(nèi)細胞增生、纖維蛋白沉著，表現(xiàn)為廣泛的新月體形成，故又稱新月體型腎炎(CGN)。這組疾病發(fā)病率較低，危險性大，及時診斷、充分治療尚可有效改變疾病的預后，臨床上應高度重視。本病雖預后兇險，但隨著近年對其病因、發(fā)病機制認識的提高，治療手段的進步，其預后已大為改善。
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小兒急進性腎小球腎炎的病因
(一)發(fā)病原因本病有多種病因。一般將有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進性腎炎，如繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，偶有繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾病，如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。病因不明者則稱為原發(fā)性急進性腎炎，這類疾病是此處描述的重點。原發(fā)性急進性腎炎約半數(shù)以上患者有上呼吸道前驅(qū)感染史，其中少數(shù)呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據(jù)，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關系，尚待進一步觀察。此外，少數(shù)急進性腎炎患者有結(jié)核桿菌抗原致敏史(結(jié)核感染史)，在應用利福平治療過程中發(fā)生本病。個別腸道炎癥性疾病也可伴隨本病存在。其多種病因分類如下：
1. 繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾?。喝珂溓蚓腥竞竽I炎、IgA腎病、膜增生腎炎(尤其是其Ⅰ、Ⅱ型)及膜性腎病等。
2.繼發(fā)于多系統(tǒng)疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、Goodpasture病、過敏性紫癜、壞死性血管炎、冷球蛋白血癥(乙型、丙型肝炎病毒相關性冷球蛋白血癥)、腫瘤、復發(fā)性多軟骨炎、貝切特病(Behcet dsease)、類風濕病等。
3.繼發(fā)于某些藥物或毒物：別嘌醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。
4.特發(fā)性新月體腎小球腎炎(本病) (1)第Ⅰ型：抗腎小球基底膜抗體型(不伴肺出血)。 (2)第Ⅱ型：免疫復合物型。 (3)第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉積型(其中70%～80%為小血管炎腎炎或稱ANCA陽性腎炎)。
5.膜增殖性腎炎 (1)膜性腎病。 (2)IgA腎病。 (3)繼發(fā)性腎小球疾病。
6.Goodpasture綜合征(肺出血-腎炎綜合征)
7.感染后腎炎 (1)鏈球菌感染后腎炎。 (2)心內(nèi)膜炎后腎炎。 (3)敗血癥及其他感染后腎炎。
8.繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病 (1)紫癜性腎炎。 (2)狼瘡性腎炎。 (3)多發(fā)性大動脈炎。 (4)Wegener肉芽腫。 (5)硬皮病。 (6)冷球蛋白血癥。 (7)其他：某些化學毒物亦可能是急進性腎炎(抗基底膜抗體型)的病因，可能與多克隆B細胞激活使自身抗體形成有關。降壓藥肼屈嗪誘發(fā)本病的病例亦有報告。免疫遺傳易感性與本病可能有關，HLA-DR2見于85%以上Ⅰ型患者;而Ⅱ型DR2、MT3及BfF頻率增高。
(二)發(fā)病機制急進性腎炎根據(jù)免疫病理可分為3型，其發(fā)病機制各不相同。
(1)抗腎小球基底膜(GBM)型：在免疫熒光檢查時，可見沿GBM有線性沉積，主要為IgG，常同時伴C3沉積;血中可檢出抗GBM抗體。本型為抗GBM抗體與腎小球基底膜相應靶抗原結(jié)合，在該抗原的原位引起免疫病理損傷而發(fā)病。目前認為腎小球之靶抗原為GBM中Ⅳ型膠原非膠原區(qū)(NC-1)的α3(Ⅳ)膠原。至于機體產(chǎn)生抗GBM抗體則可能由于：①原隱蔽的Ⅳ型膠原抗原，在某些損傷下暴露其抗原性，則機體產(chǎn)生自身抗體;②與某些內(nèi)源性非腎抗原的交叉免疫有關，已知肺泡基膜與GBM有交叉抗原性，當肺泡基膜損傷、暴露后，產(chǎn)生的抗體，可作用于GBM而引起腎小球病;③某些微生物(如鏈球菌)或其代謝產(chǎn)物與GBM有交叉抗原性;④某些因素使正常GBM發(fā)生改變，產(chǎn)生抗原性。臨床上此型可分為伴肺出血的抗 GBM腎炎(Goodpasture綜合征)和不伴肺出血的抗GBM腎炎兩大類。
(2)免疫復合物型：免疫熒光檢查可見沿腎小球基底膜及系膜區(qū)有顆粒狀免疫沉積，主要為IgG，常伴C3，有時見IgM、IgA，血中可檢到免疫復合物。
(3)寡免疫沉積(pauci immune)型 免疫熒光不能檢到腎小球內(nèi)有免疫沉積。血中常有抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)。
上述諸多因素中，在小兒時期最多見者為繼發(fā)于急性鏈球菌感染后腎炎者，但各家報道在RPGN中所占比率并不一致，Walters等報道為10%，而Cunningham等報道占55%。其次為膜增生腎炎(MPGN)、過敏性紫癜腎炎、IgA腎病、分流腎炎和感染性心內(nèi)膜炎時的繼發(fā)者。此外抗腎小球基底膜(GBM)腎炎、ANCA相關性寡免疫沉積引起者也有報道。
上述免疫病理及病因損傷腎小球基膜后，基底膜的完整性受到破壞(如斷裂、穿孔)，血漿成分及血中單核巨噬細胞逸入腎小囊，并于該處釋出大量多肽性細胞生長因子，如白細胞介素-1、血小板衍生生長因子(PDGF)，刺激腎小囊壁層上皮細胞增生分化，形成細胞新月體。新月體細胞迅速(常于1~2d內(nèi))即有膠原基因的表達;與此同時腎間質(zhì)中的成纖維細胞通過斷裂的腎小囊壁而進入、分泌膠原，此時細胞新月體乃轉(zhuǎn)變?yōu)榧毎?纖維新月體;最終新月體完全纖維化。在上述新月體發(fā)生、發(fā)展過程中腎小球毛細血管袢受壓，腎功能相應惡化。隨著病之進展而出現(xiàn)顯著的腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮，而呈終末期腎改變。
小兒急進性腎小球腎炎的癥狀
臨床上根據(jù)腎實質(zhì)損害(表現(xiàn)為血尿、蛋白尿)、腎功能3個月內(nèi)急劇惡化，且常伴少尿乃至無尿者可診為急進性腎小球腎炎。診為RPGN者應再根據(jù)全身伴隨癥狀并參考必要的實驗室所見，區(qū)別其屬原發(fā)或繼發(fā)性者。為明確免疫病理類型、病變嚴重程度以指導治療和判斷預后，近年傾向于在無腎穿禁忌的情況下可行腎活檢。
主要的臨床特點有：
1.起病與前驅(qū)癥狀 本病多發(fā)生于年長兒童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驅(qū)病史，表現(xiàn)為病前2～3周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現(xiàn)。
2.急性腎炎表現(xiàn)起病初期與急性腎小球腎炎類似，表現(xiàn)為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2～3周后，上述癥狀不僅不能緩解，反而加劇，出現(xiàn)持續(xù)性少尿、嚴重高血壓及循環(huán)充血。
3.腎功能進行性減退 腎功能在2～3個月內(nèi)進行性降低.并出現(xiàn)尿毒癥及酸中毒的表現(xiàn)：如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各種引起RPGN的原發(fā)病表現(xiàn) 如由過敏性紫癜所致者，可出現(xiàn)雙下肢伸側(cè)對稱性紫癜、腹痛、便血、關節(jié)痛等癥狀;由系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)所致者，可出現(xiàn)多種SLE的表現(xiàn);由Goodpasture綜合征所致者，可出現(xiàn)咯血等癥狀。 RPGN的臨床診斷并不困難，凡在發(fā)病3月內(nèi)出現(xiàn)腎功能進行性減退，逐漸少尿或無尿，并有蛋白尿、血尿等腎實質(zhì)受損表現(xiàn)就要考慮為急進性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過實驗室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。
本癥另一常見的表現(xiàn)為肺出血，可見于以下三種情況：①免疫復合物介導的血管炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜冷球蛋白血癥性血管炎等;②Goodpasture綜合征;③ANCA相關性血管炎：如顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫及CSS。
如未能及時恰當治療，則數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急速惡化，發(fā)展為終末期腎改變、乃至死亡。繼發(fā)性者則除上述表現(xiàn)外還有其原發(fā)疾病的相應表現(xiàn)。
小兒急進性腎小球腎炎的診斷
小兒急進性腎小球腎炎的檢查化驗
1.尿化驗：除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型，特別是紅細胞管型，此少見于與本癥臨床相似的急性腎小管壞死和間質(zhì)性腎炎。
2.血常規(guī)：常見明顯貧血，血紅蛋白常低于90g/L，屬正色素性、正細胞性貧血。在周緣血片中有時見少數(shù)裂紅細胞(schistocyte)，提示有一定程度的溶血。常有輕至中度血小板減少。
3.腎功能：明顯減退;常低至正常的50%以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎功能衰竭少尿者可發(fā)生高鉀血癥。如患兒能繼續(xù)進食和攝水者則常有低鈉血癥。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高，及血鈣偏低。如病程較長、已發(fā)生甲狀旁腺功能亢進，則血鈣也可正常，游離鈣一般正常。臨床呈腎病綜合征者還有相應的血化學改變(即血漿白蛋白下降，血脂增高)。
4.免疫球蛋白 IgG、IgM增高：狼瘡、系統(tǒng)性血管炎、感染后腎炎。IgE升高：Churg-strauss綜合征(CSS)。異型免疫球蛋白(常為IgM)：原發(fā)冷球蛋白血癥Ⅱ型。
5.血中抗腎小球基底膜抗體 陽性主要見于Goodpasture綜合征，還可通過ELISA定量檢測抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補體C3正常，降低者見于鏈球菌感染后腎炎，狼瘡腎炎及膜性增生性腎炎。
6.抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA) 陽性見于ANCA陽性的RPGN。ANCA可分為C-ANCA及p-ANCA，前者陽性主要見于韋格肉芽腫，后者陽性主要見于顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動脈炎即所謂特發(fā)性RPGN，該病可能是顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動脈炎。
(1)光鏡：為彌漫性病變。50%以上的腎小球內(nèi)有占腎小囊腔50%以上面積的大型新月體。病初新月體的組成以細胞成分為主，即細胞性新月體，此時如經(jīng)積極正確治療，病變可有一定程度的恢復;否則隨病程進展而逐漸轉(zhuǎn)化為纖維-細胞性新月體，最終纖維性新月體而難于吸收恢復。腎小球毛細血管袢多有嚴重的結(jié)構(gòu)破壞，毛細血管袢因受新月體擠壓而皺縮于腎小球血管極一側(cè)。有時見毛細血管袢纖維素樣壞死及微血栓形成。腎小管于病程早期呈混濁腫脹、顆粒變性及空泡變性。腎間質(zhì)水腫及白細胞浸潤。后期則腎小管萎縮及腎間質(zhì)纖維化。
(2)免疫熒光：免疫病理是區(qū)別3種急進性腎炎的主要依據(jù)。IgG沿腎小球毛細血管基底膜呈細線狀沉積是抗GBM腎炎的最特征性表現(xiàn)。幾乎所有腎小球IgG染色呈中度陽性到強陽性，其他免疫球蛋白一般陰性。有報道IgA型抗GBM腎炎，主要表現(xiàn)為IgA沿基底膜線狀沉積。如果λ鏈也呈線狀沉積，則提示重鏈沉積病。本型可見C3沿基底膜呈連續(xù)或不連續(xù)的線狀或細顆粒狀沉積，但C3只有2/3的患者陽性。有時還可見IgG沿腎小管基底膜沉積。在糖尿病腎病，有時可見IgG沿基底膜呈線狀沉積，但兩者的臨床表現(xiàn)和光鏡特點容易鑒別，糖尿病腎病的IgG沉積是由于血管通透性增加導致血漿蛋白(包括IgG和白蛋白)滲出的非特異性沉積，因而前者白蛋白染色陽性。免疫復合物型急進性腎炎的免疫熒光主要表現(xiàn)為IgG和C3呈粗顆粒狀沉積。由于該型可繼發(fā)于各種免疫復合物腎炎，因此，繼發(fā)于免疫復合物腎炎的急進性腎炎同時還有原發(fā)病的免疫熒光表現(xiàn)，如繼發(fā)于IgA腎病者，主要表現(xiàn)為系膜區(qū)IgA沉積;繼發(fā)于感染后腎小球腎炎的急進性腎炎表現(xiàn)為粗大顆粒或團塊狀的沉積;繼發(fā)于膜性腎病者可見IgG沿毛細血管呈細顆粒狀沉積。膜性腎病可合并抗GBM腎炎，這時IgG沿毛細血管基底膜的細線狀沉積在細顆粒狀沉積的下面。顧名思義，非免疫復合物型急進性腎炎腎臟免疫熒光染色一般呈陰性或微弱陽性。偶爾可見散在IgM和C3沉積。在新月體或血栓中可有纖維蛋白原染色陽性。有學者報道,新月體腎炎腎小球免疫球蛋白沉積越少，其血清ANCA陽性機會較大。
(3)電鏡：急進性腎炎的電鏡表現(xiàn)與其光鏡和免疫病理相對應?？笹BM腎炎和非免疫復合物型急進性腎炎電鏡下沒有電子致密物(免疫復合物)沉積?？梢姷矫氀芑啄ず?a href="/index.php?title=%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%9B%8A&action=edit&redlink=1" class="new" title="腎小球囊（尚未撰寫）" rel="nofollow">腎小球囊基底膜斷裂，伴中性粒細胞和單核細胞浸潤。而免疫復合物型急進性腎炎的電鏡特征是可見有多量電子致密的免疫復合物的沉積，主要在系膜區(qū)沉積。繼發(fā)于免疫復合物腎炎的急進性腎炎電子致密物沉積部位取決于原發(fā)性腎小球腎炎的類型，可見于系膜區(qū)、上皮下或內(nèi)皮下。有時也可見毛細血管和腎小球球囊基底膜斷裂缺口，但比其他亞型的急進性腎炎少見。
8.影像學檢查 核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少;數(shù)字減影血管造影(DSA)可發(fā)現(xiàn)無功能的皮質(zhì)區(qū)域。腹部平片檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小而輪廓整齊，但皮質(zhì)與髓質(zhì)交界不清。靜脈腎盂造影(IVP)顯示不良，但腎動脈造影血管內(nèi)徑正常，血流量不減少，甚至在系統(tǒng)性血管炎也是如此。
9.腎臟超聲檢查 可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小而輪廓整齊，但皮、髓質(zhì)交界不清。
小兒急進性腎小球腎炎的鑒別診斷
RPGN為一臨床綜合征，病因不同其預后及治療也有所不同，因此除與其他臨床綜合征相鑒別，還需對其病因作鑒別診斷。
1.急性鏈球菌感染后腎炎 起病情況二者可相似。但急性鏈球菌感染后腎炎(PSAGN)多有明確的鏈球菌前驅(qū)感染史，自前驅(qū)感染至腎炎發(fā)病期間常有1~3周的無癥狀間歇期，雖起病后初期也可有尿量減少或一定程度的氮質(zhì)血癥，但大多數(shù)PSANG患兒于2~3周后明顯好轉(zhuǎn)，且起病6~8周內(nèi)血補體C3下降、繼之恢復。鑒別困難者可行腎活檢，PSAGN呈毛細血管內(nèi)增生性腎炎改變，而RPGN則呈新月體腎炎改變。
2.溶血尿毒綜合征 臨床以微血管溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能減退為特點。大多為嬰幼兒發(fā)病，有前驅(qū)腹瀉病史。除急速進展的腎功能減退外，還有出血、溶血表現(xiàn)(如蒼白、瘀點、末梢血片中有形態(tài)多樣的破碎紅細胞、盔狀紅細胞、網(wǎng)織紅細胞增多)，血小板減少等。
3.全身性疾病繼發(fā)的RPGN 較常見的如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎等。
4.在原腎小球疾病基礎上又發(fā)生了新月體病變 常致病情急劇惡化，此尤易發(fā)生于膜增生性腎炎(MPGN)、IgA腎病時。
5.區(qū)分原發(fā)RPGN的三種類型 因其預后及治療有所差別。其中Ⅰ型并伴肺出血者即Goodpasture癥，臨床上以咯血、呼吸困難、血尿、蛋白尿為主要表現(xiàn)，并出現(xiàn)急速的腎功能減退。多數(shù)病兒先有咳嗽、咯血及呼吸困難，數(shù)日或數(shù)周后始出現(xiàn)腎受累表現(xiàn);也可肺部與腎的癥狀同時出現(xiàn)，少數(shù)可先有腎炎癥狀，其后才現(xiàn)肺部癥狀。雖多數(shù)腎功能較迅速惡化，但少數(shù)病例腎功能于病程中也可有所波動。胸片可見散在的斑片狀、粟粒狀或網(wǎng)狀陰影，痰內(nèi)(也可檢胃液)有含鐵血黃素細胞。
小兒急進性腎小球腎炎的并發(fā)癥
并發(fā)癥多見高血壓、腎功能衰竭、胸腔積液、心功能不全、腹水、貧血等。
小兒急進性腎小球腎炎的預防和治療方法
預防急進性腎小球腎炎要注意休息，避免勞累，預防感染，飲食以低蛋白為主，注意補充維生素。避免應用損害腎臟的藥物。注意保護殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥、脫水、低血壓等)以及預防感染，都是預防中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。
1.在藥物治療期間，每1～2周門診復診，觀察尿常規(guī)，肝、腎功能，生長發(fā)育情況，以指導療程的完成。
2.活動性病變控制后及療程完成后，應重復腎活檢，評價腎組織病理改變情況，觀察是否存在慢性化傾向，以便及時采取措施。
小兒急進性腎小球腎炎的西醫(yī)治療
(一)治療 RPGN病情險惡，20年前有報道90%以上的該病患者于發(fā)病1年內(nèi)發(fā)展為終末期腎衰。隨著診治水平的提高，特別是甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊療法及血漿置換等技術(shù)的應用，近來療效已大為提高。
1.一般治療 臥床休息、低鹽飲食等一般治療與急性腎炎相同。腎功能衰竭后還應攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg，以維持基礎代謝及氮平衡。每天入量不可太多以減少腎臟負荷。利尿可采用新型利尿合劑即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中靜滴，利尿效果優(yōu)于單用呋塞米。降壓可選用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg.次)，3～4次/d;或普萘洛爾(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg.次)，3～4次/d，并可逐步加量;還可選用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg.次)，尼卡地平(perdipine)每次～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巰甲丙脯酸)1～2mg/(kg.d)，2～3次/d。
2.腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法 首選甲潑尼龍(methylprednisolone)20～30mg/kg;總量<1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中靜脈滴注，一般應在1～2h內(nèi)滴完，1次/d，連續(xù)3次為一療程。3天之后可開始第2療程，隔天沖擊1次，共沖擊3次。然后改為潑尼松(強的松)2mg/(kg.d)，隔天1次頓服。
3.免疫抑制劑 在Kincaidsmith提倡的四聯(lián)療法中，最初免疫抑制劑是采用環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg.d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg.d)口服，現(xiàn)多改良為環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，劑量為0.5～0.75g/(m2.次)，間隔0.5～1個月沖擊1次。據(jù)報道，病人經(jīng)上述皮質(zhì)激素及免疫抑制劑二類藥物合用后。可取得不同程度的成功，特別是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可獲得改觀。有大約2/3以上的病人，經(jīng)數(shù)次甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療后，腎功能獲得改善，從而避免了血透治療。
4.血漿置換或免疫吸附治療 血漿置換主要目的是清除致病抗體如抗腎小球基底膜抗體、免疫復合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續(xù)2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續(xù)吸附數(shù)次，直至血中抗體消失。據(jù)報告，此法對Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的療效。對Ⅰ型療效也達45%，并對咯血有明顯效果。本法主要適應證：①肺出血的Goodpasture綜合征;②早期抗GBM型急進性腎炎，仍未少尿，血肌酐<530μmol/L，應用沖擊療法效果不佳，或循環(huán)抗GBM抗體滴度高者;③狼瘡性腎炎及混合性冷球蛋白血癥。
5.抗凝治療 可用肝素0.5～1mg/(kg.d)，1～2次/d，療程10～14天，可連用2～3個療程。還可選用低分子，初始劑量2.5mg,3次/d，3～5天后按凝血酶原時間調(diào)整，共用6個月。雙嘧達莫(潘生丁)5～8mg/(kg.d)，3次/d，可連續(xù)應用6個月。
6.四聯(lián)療法 指采用潑尼松2mg/(kg.d)、環(huán)磷酰胺3mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)、肝素或華法林以及雙嘧達莫(潘生丁)5～8mg/(kg.d)四種藥物口服聯(lián)合治療。現(xiàn)多改進為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)及環(huán)磷酰胺沖擊治療后，采用潑尼松(強的松)、雙嘧達莫(潘生丁)、肝素或華法林持續(xù)口服及環(huán)磷酰胺間斷沖擊治療。有報道認為。此法對Ⅲ型RPGN可取得70%以上的療效，但對Ⅰ型效果不佳。
7.透析療法 尿毒癥或嚴重高血鉀、嚴重循環(huán)充血時，可用腹膜透析或血液透析治療。
8.腎移植 Goodpasture綜合征患兒腎移植后，血中抗腎小球基底膜抗體可作用于移植腎引起復發(fā)，因此腎移植前需透析半年，直至血中抗體陰轉(zhuǎn)后，才能進行。
9.皮質(zhì)激素沖擊治療甲基潑尼松龍～(總量不多手)溶于葡萄糖液～中靜脈滴注。每日或隔日次，次為一療程。沖擊治療中有時呈面紅、心動過速，此外還可有高血壓、消化道潰瘍、伴發(fā)感染等合并癥。視病情用～療程，繼以口服潑尼松治療。常需用藥半年以上。
10.環(huán)磷酰胺常于皮質(zhì)激素沖擊治療基礎上加用環(huán)磷酰胺。既往多用口服，近年也行靜脈沖擊。有的單位給.每月次，～個月，后改個月次。可能改善遠期預后。
11.血漿置換可去除血中抗體、抗原、免疫復合物及炎癥介質(zhì)。此療法尤適用于由抗抗體及循環(huán)免疫復合物引起者。唯需一定設備及大量血漿。
12.按急性腎功能衰竭原則處理水、電解質(zhì)紊亂及氮血癥。積極控制高血壓。
13.透析治療保守治療不能控制的水血癥(肺水腫、高血壓)、血尿素氮(&.,.)增高、血鉀&..、嚴重酸中毒(&.)應行透析治療。
14.晚期未能恢復進入終末期腎衰者可考慮腎移植治療，但需待血中抗抗體陰轉(zhuǎn)后始可進行，否則移植腎將會再發(fā)病。
15.中藥 可用川芎嗪4mg/(kg.d)靜脈滴注2～4周，可起到抗凝治療效果。尿毒癥前期可用生大黃0.3～0.5mg/(kg.d)口服或保留灌湯治療，還可試用尿毒清5g/d，3次/d,口服。上述各種治療的關鍵是要在早期進行，即于臨床上仍未出現(xiàn)少尿或血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以細胞型新月體為主時進行。如已屬疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制劑不僅無效，反而加重氮質(zhì)血癥。
(二)預后：本癥預后嚴重，如未能及時正確治療，多于數(shù)月內(nèi)進入終末腎改變(ESRD)。
一般認為臨床表現(xiàn)有少尿、腎功能差須行透析治療者、病理上有廣泛壞死性改變、纖維性新月體者。腎小管間質(zhì)炎癥浸潤及纖維化顯著者預后差。繼于鏈球菌感染后者預后較好。
治療措施及其施行是否及時也影響其預后。既往無有效治療時，除繼于鏈球菌感染者外，幾乎最終均死亡。Heaf報道未特異治療者2年時87%腎死亡，在應用免疫抑制劑則為69%，在行甲潑尼龍靜脈沖擊者病死率為36%，行血漿置換者42%。
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