慢性再生障礙性貧血
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慢性再生障礙性貧血
慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現(xiàn)，出血多限于皮膚黏膜，切不嚴(yán)重，可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長(zhǎng)達(dá)10年久。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作，病情急轉(zhuǎn)直下，常與感染有關(guān)。
慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的難治性血液病，臨床上常表現(xiàn)為貧血、出血和感染;本病病理生理機(jī)制十分復(fù)雜，治療難度大，療效低。
一、慢性再生障礙性貧血癥狀
慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型，現(xiàn)多稱之為“非重型再障”，臨床起病和進(jìn)展較緩慢，病情相對(duì)較輕。臨床癥狀主要有：
1、貧血：往往是首發(fā)癥狀及長(zhǎng)期表現(xiàn)；呈慢性過程，患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動(dòng)后氣短等。經(jīng)輸血治療后癥狀多改善，但不持久。
2、感染：高熱較少見，感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)一周以上。上呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。
3、出血：出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。多表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、牙齦出血，女性患者可有陰道出血，出血較易控制。久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。
總之，慢性再生障礙性貧血病程較長(zhǎng)，相對(duì)急性再障來說，預(yù)后較好。
二、慢性再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查
（一）、血象
1.白細(xì)胞及分類：多數(shù)在（2-3）×10／L，中性粒細(xì)胞多在10×10/L左右，分類計(jì)數(shù)淋巴細(xì)胞的比例增高。
2.血紅蛋白及紅細(xì)胞為正色素正細(xì)胞性貧血。血紅蛋白多在50g/L左右。
3.網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1%。
4.血小板：多數(shù)在30×10/L左右。
（二）、骨髓象
大部分骨髓增生不良（涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。增生不良部位淋巴細(xì)胞比例增高，網(wǎng)狀細(xì)胞及漿細(xì)胞亦常增多，巨核細(xì)胞減少或缺如。若增生良好，則粒細(xì)胞系統(tǒng)比例下降，紅細(xì)胞以晚幼紅為主比例下降，巨核細(xì)胞減少。
三、國內(nèi)慢性再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1、臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕；
2、血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高；
3、骨髓象：
①3系或2系減少，至少1個(gè)部位增生不良，巨核細(xì)胞明顯減少；
②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加；
4、病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA-Ⅱ型。
四、慢性再生障礙性貧血的治療
慢性再生障礙性貧血大多起病緩，主要的表現(xiàn)常常是倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內(nèi)臟出血較少見。感染、發(fā)熱一般較輕微，出現(xiàn)較晚，治療后較易控制。肝、脾淋巴結(jié)均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長(zhǎng)，患者可以生存多年，病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至接近痊愈。部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕汀?/p>
慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物：
（一）、微量元素類藥物
1、氯化鈷：鈷能抑制細(xì)酶，使細(xì)胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生。
2、免疫調(diào)節(jié)劑 主要藥物為左旋咪唑。療程為3個(gè)月以上。
3、腎上腺皮質(zhì)激素。
（二）、雄性激素類藥物
康力龍：每次～4mg，每日3次，口服。
羥甲雄酮：每日～60mg，分～3次口服。
（三）、骨髓興奮劑
1、硝髓士的寧：方法為肌內(nèi)注射5天，間隔2天，重復(fù)進(jìn)行，直至緩解。
2、一葉萩堿，成人每日～16mg，肌內(nèi)注射，小兒酌減。連用1.5～2個(gè)月，可出現(xiàn)療效，療程不得少于4個(gè)月。
3、莨菪類藥物 主要是解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣，調(diào)整其血流灌注，從而改善造血微環(huán)境。
五、慢性再生障礙性貧血的預(yù)后
慢性再生障礙性貧血起病相對(duì)緩和，并發(fā)感染出血癥狀不甚嚴(yán)重，但治療顯效時(shí)間較長(zhǎng)，予以補(bǔ)腎活血等中藥和/或雄激素治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預(yù)后良好，但若誤于施治，可遷延不愈，甚可轉(zhuǎn)為重型再障，嚴(yán)重影響患者的生存。
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