神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Tolsa–Hunt氏綜合征
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【病因和機(jī)理】
男女發(fā)病率相等,30~40歲見(jiàn)。開(kāi)始為眶上及眶內(nèi)頑固性疼痛,數(shù)日后出現(xiàn)眼肌麻痹。主要表現(xiàn)為動(dòng)眼(Ⅲ)、滑車(Ⅳ)、外展(Ⅵ)和三叉神經(jīng)第一支(Ⅴ1)麻痹,動(dòng)脈周圍交感纖維及視神經(jīng)也可受損。持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后可自行緩解,數(shù)月或數(shù)年后可再發(fā),有些病例經(jīng)1~6月,即使未治療癥狀也可消失,但也可能遺留持久的動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)或視網(wǎng)膜損害。腦血管造影見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞,但腦血管造影和手術(shù)探查均不能發(fā)現(xiàn)海綿竇外部病變。
【鑒別診斷】
(一)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(intracranial aneurysm) 海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車、外展和三叉神經(jīng)眼支的麻痹。如動(dòng)脈瘤不繼續(xù)擴(kuò)張而出現(xiàn)血栓形成時(shí)眼肌麻痹癥狀也可能因而減輕,動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹幾乎伴有瞳孔擴(kuò)大或固定、患側(cè)眼痛或頭痛、患側(cè)眼瞼下垂??捎?a href="/w/CT" title="CT">CT增強(qiáng)掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。
(二)眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmopllegic migraine) 通常發(fā)生在年輕成年中,有陣發(fā)性中等程度的一側(cè)頭痛,常在頭痛開(kāi)始減輕后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹,并在頭痛消退后仍持續(xù)相當(dāng)時(shí)間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛,常有顱內(nèi)器質(zhì)性病變?yōu)榛A(chǔ),必須注意鑒別,必要時(shí)可作CT或腦血管造影檢查。
(三)糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia) 多見(jiàn)于老年人。發(fā)病急劇,多為單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損害,其次為外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)等。少數(shù)為兩側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)或多發(fā)性顱神經(jīng)損害,甚至反復(fù)發(fā)生。多有糖尿病史,查血糖升高可明確診斷。
(四)海綿竇綜合征 是由于海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎引起。表現(xiàn)為眼眶內(nèi)軟組織、上下眼瞼、球結(jié)膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫,眼球突出、眼球各方運(yùn)動(dòng)麻痹,瞳孔擴(kuò)大,對(duì)光反應(yīng)消失及眼與額部麻木或疼痛,伴有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
(五)眶尖綜合征 多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經(jīng)孔處的骨膜炎所造成,也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區(qū)所引起。眶上裂綜合征表現(xiàn)為動(dòng)眼、滑車和外展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)眼支的功能障礙,但沒(méi)有局部炎癥性表現(xiàn)。若兼有視力障礙者,則稱眶尖綜合征。
(六)眼外肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(ocular mucle dystrophy) 為罕見(jiàn)遺傳性疾病。特征為早期出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂,然后逐漸發(fā)生所有眼外有麻痹,基本病理系眼外肌的營(yíng)養(yǎng)不良,新斯的明治療無(wú)效。
(七)腦干腫瘤(brain stem tumor) 特征是交叉性麻痹,即病變側(cè)的顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)的肢體癱瘓。參見(jiàn)Lhermitte氏綜合征節(jié)橋腦腫瘤。
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出自A+醫(yī)學(xué)百科 “神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Tolsa–Hunt氏綜合征”條目 http://www.yibo008.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Tolsa%E2%80%93Hunt%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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