血管畸形引起的吞咽困難
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血管受壓性吞咽困難的名稱原來是形容異位右鎖骨下動脈壓迫食管所發(fā)生的癥狀。這種常見的先天性大血管畸形可以壓迫食管及氣管出現(xiàn)異常癥狀。
目錄 |
血管畸形引起的吞咽困難的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
胚胎發(fā)育期的第4周，腹側(cè)主動脈擴(kuò)大，稱為主動脈囊，分出6對主動脈弓。這6對動脈并非同時產(chǎn)生，當(dāng)?shù)?對形成時，第1對和第2對已消失。它們的演變是：第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失;第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈;第4對主動脈弓的右側(cè)形成將來的無名動脈，左側(cè)形成將來的主動脈弓，第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導(dǎo)管。若在演變過程中發(fā)生異常，就會發(fā)生各種畸形。
1.迷走右鎖骨下動脈 當(dāng)右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時，經(jīng)常自左鎖骨下動脈起始時遠(yuǎn)端發(fā)出，成為主動脈的第4個分支，通過食管的后面到達(dá)右側(cè)，可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓 主動脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
3.雙主動脈弓 升主動脈發(fā)出兩個主動脈弓，在氣管之前一個向左，一個向右，各跨越相應(yīng)的支氣管，然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動脈，形成一個動脈環(huán)將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。
血管畸形引起的吞咽困難的癥狀
主要是吞咽困難。由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導(dǎo)管造成的壓迫癥狀最為明顯。在嬰兒出生后早期可出現(xiàn)反流及喂食后發(fā)生誤吸并伴有氣管壓迫癥狀、氣促或喘鳴。迷走右鎖骨下動脈僅出現(xiàn)吞咽困難，癥狀較輕，待成年后因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化，癥狀明顯。
根據(jù)嬰兒出生后早期出現(xiàn)反流及喂食后發(fā)生誤吸并伴有氣管壓迫癥狀、氣促或喘鳴。經(jīng)食管鏡檢查并結(jié)合X線特征，可以確診。
血管畸形引起的吞咽困難的診斷
血管畸形引起的吞咽困難的檢查化驗
1.X線造影檢查 X線食管鋇餐造影是最有用的方法，投照前后、斜及側(cè)位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管在前后位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位于左側(cè)，而右位主動脈弓除在X線平片上見到主動脈位于右側(cè)外，食管造影前后位亦可見到壓跡位于右側(cè)，側(cè)位片上食管后方有一深壓跡。迷走右鎖骨下動脈造成食管的壓跡位于后方，對氣管的壓迫X線表現(xiàn)不明顯。大多數(shù)病例無須做主動脈造影術(shù)。
2.食管鏡檢查 對診斷食管后位右鎖骨下動脈異位有幫助。鏡檢可見橫越后壁索條狀搏動性隆起，以鏡端壓迫此隆起時，按壓迫的輕重程度，右側(cè)橈動脈減弱或消失，壓迫解除后恢復(fù)正常。
血管畸形引起的吞咽困難的預(yù)防和治療方法
(一)治療
迷走右鎖骨下動脈選成的典型吞咽困難癥狀，可結(jié)扎及切斷位于食管后壁的血管，效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發(fā)生合并癥，但在成年人中可能出現(xiàn)上肢缺血病狀，若出現(xiàn)這種情況，則遠(yuǎn)端須與右頸總動脈或主動脈弓做吻合術(shù)。
因右位主動脈弓造成的壓迫癥狀可切斷右側(cè)的動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，并使食管和氣管與韌帶粘連部分做充分松解，并將主動脈固定于脊柱右側(cè)。
處理雙主動脈弓時，要認(rèn)清何者為主弓，切斷較小的一根主動脈弓，同時切斷動脈導(dǎo)管韌帶。倘若不能確定何者為主，可先鉗夾后弓，若前弓能維持對主動脈遠(yuǎn)端的血流，可切斷后弓達(dá)到的食管減壓的目的。如切斷后氣管仍受到前弓壓迫時，可將血管縫合固定于胸骨上。
很多病例術(shù)后癥狀立即消失，但亦有喘鳴持續(xù)幾周。小部分病人中有氣管軟化者，術(shù)后處理較困難。
(二)預(yù)后
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