神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumors)，神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma)，為一種腎上腺起源的腫瘤，是新生兒最常見的癌癥，其中32%新生兒患者伴發(fā)皮膚轉(zhuǎn)移癌，其他年齡組3%伴發(fā)皮膚轉(zhuǎn)移癌。在老年患者中，類癌腫瘤偶爾轉(zhuǎn)移到皮膚上。
目錄 |
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移的癥狀
神經(jīng)母細(xì)胞瘤皮膚轉(zhuǎn)移癌為散在堅實(shí)性，藍(lán)色皮下結(jié)節(jié)，無觸痛，可以移動。局部刮搓后變白并持續(xù)30～60min。類癌腫瘤表現(xiàn)為單個或多發(fā)性真皮或皮下結(jié)節(jié)，可有疼痛。來自Merkel細(xì)胞癌的皮膚轉(zhuǎn)移癌通常為堅實(shí)性，淡紅色非潰瘍性結(jié)節(jié)，直徑0.4～0.8cm。甲狀腺癌皮膚轉(zhuǎn)移癌為肉色或紫紅色皮膚結(jié)節(jié)常累及頭部和腹部。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。需注意以下幾點(diǎn)：
1.臨床上短期(6～12個月)出現(xiàn)迅速增長的腫瘤結(jié)節(jié)，分布在原發(fā)腫瘤手術(shù)
區(qū)域附近或相應(yīng)淋巴引流區(qū)域的皮膚，且其組織病理形態(tài)與原發(fā)腫瘤有相似性，
特別是具有多發(fā)性或多灶性瘤灶特征時，更應(yīng)考慮為皮膚轉(zhuǎn)移性癌腫。
2.皮膚或皮下脂肪血管或淋巴管內(nèi)找到瘤栓，癌腫分布構(gòu)型呈底寬上窄梯形式，一般不與表皮相連，瘤細(xì)胞周圍極少有炎性細(xì)胞浸潤，無汗腺導(dǎo)管角質(zhì)護(hù)膜分化等，常屬轉(zhuǎn)移性皮膚腫瘤的特征。
3.借助免疫組化標(biāo)記有助于區(qū)別。例如，原發(fā)于汗腺來源腫瘤GCDFP-15陽性，而前列腺及甲狀腺轉(zhuǎn)移到皮膚的腫瘤分別為PSA及TG陽性。此外，在臍腹的轉(zhuǎn)移性皮膚結(jié)節(jié)必須除外子宮內(nèi)膜異位或種植性結(jié)節(jié)，還應(yīng)與卵黃囊或臍尿管胚胎殘留作區(qū)別。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移的診斷
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移的檢查化驗(yàn)
神經(jīng)母細(xì)胞瘤皮膚轉(zhuǎn)移癌表現(xiàn)為成簇具有許多核分裂象的小嗜堿性細(xì)胞，形成玫瑰花結(jié)狀，位于纖細(xì)原纖維性嗜酸性基質(zhì)中。類癌皮膚轉(zhuǎn)移癌位于真皮及皮下脂肪層，由具有圓形核和透明或嗜酸性胞漿，大小和形狀一樣的細(xì)胞排列成島嶼狀、巢狀和索狀構(gòu)成。Merkel細(xì)胞皮膚轉(zhuǎn)移癌由具有小皰狀核、小量胞漿和許多核分裂象的圓形嗜堿性細(xì)胞，成簇排列或形成吻合索或片狀，腫瘤細(xì)胞大小和形狀一致。甲狀腺乳頭狀癌皮膚轉(zhuǎn)移癌由導(dǎo)管乳頭結(jié)構(gòu)所構(gòu)成，偶有沙瘤體和暗的嗜酸性膠樣物質(zhì)。濾泡性甲狀腺癌皮膚轉(zhuǎn)移癌呈小梁和濾泡狀，伴有腔內(nèi)膠樣物質(zhì)。甲狀腺髓癌皮膚轉(zhuǎn)移癌由片狀多角形或豐滿的梭狀細(xì)胞位于纖維血管性基質(zhì)中構(gòu)成，基質(zhì)中常含有淋巴細(xì)胞和淀粉樣物質(zhì)。
特殊染色和免疫組化：來自支氣管的類癌，含銀染色陽性的嗜銀顆粒，銀染色陽性。小腸類癌含F(xiàn)ontans-Masson陽性的嗜銀顆粒。免疫過氧化酶檢查，神經(jīng)母細(xì)胞的小圓形性嗜堿性細(xì)胞神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)和神經(jīng)細(xì)絲(neurofilament)陽性，基質(zhì)梭形細(xì)胞S-100蛋白陽性提示其細(xì)胞分化像施萬細(xì)胞。Merkel細(xì)胞癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌和上皮分化二者的特點(diǎn)。它們有獨(dú)特的核旁和核附近的球狀染色型，類似細(xì)胞質(zhì)包涵體和核周圍小圓點(diǎn)，用低分子重角蛋白抗體如AE-1，CAM-5.2和神經(jīng)細(xì)絲染色可以看到。Merkel細(xì)胞癌上皮膜抗原，嗜鉻粒蛋白，神經(jīng)細(xì)絲和NSE染色也呈陽性，但S-100蛋白，癌胚抗原和白細(xì)胞共同抗原染色為陰性。肺轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌用低分子重細(xì)胞角蛋白染色呈彌漫性核周點(diǎn)樣外觀，用抗神經(jīng)細(xì)絲抗體染色則呈程度不一點(diǎn)狀外觀。雖然Merkel癌用CEA染色呈陰性反應(yīng)，但約50%的轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌CEA染色為陽性反應(yīng)。乳頭狀和濾泡性甲狀腺癌、甲狀腺球蛋白免疫染色陽性，髓性甲狀腺癌、降鈣素染色陽性。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移的鑒別診斷
神經(jīng)母細(xì)胞瘤皮膚轉(zhuǎn)移瘤，與類癌腫瘤相鑒別。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移的西醫(yī)治療
(一)治療
(二)預(yù)后
經(jīng)血道或淋巴管轉(zhuǎn)移的多發(fā)性皮膚轉(zhuǎn)移癌，提示病程已晚期，生存期3～12個月。
參看
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